موکوپلی ساکاریدوز و چیست؟ A مورکیو

.جزو بیماری های ذخیره ای لیزوزومال هستند (MPS) موکوپلی ساکاریدوزها هستند (GAGs) فاقد آنزیم های تجزیه کننده گلیکوزآمینوگلیکان MPS افراد مبتلا به .در سیستم های اندام ها تجمع می کند GAGs بدون این آنزیم ها، انواع مشخصی از

  • همچنین با نام سندرم ماراتو-لامی شناخته می شود) فاقد آنزیم) MPS VI بیماران مبتلا به -N در بافت های نرم و پیوندی می شود.12 (DS) هستند که موجب تجمع درماتان سولفات استیل گالاکتوزآمین 4-سولفاتاز (همچنین با نام اریل سولفاتاز ASB (شناخته می شود یا B
  • می شود) دچار کمبود MPS IVA بیماران مبتلا به مورکیو (همچنین با عنوان -N در بافت های پیوندی می شود.13 استیل گالاکتوزآمین-6-سولفاتاز(KS) هستند که سبب تجمع کراتان سولفات (GALNS)A

در بافت آشکار می شود، 14 که GAGs و مورکیو با تجمع MPS VI علایم چندسیستمی .مشکلات اسکلتی، قلبی ریوی، چشمی و شنوایی در این بیماری را به دنبال دارد

برای اطلاعات بیشتر درباره مورکیو ای (ویژه پزشکان)، لطفاً به www.MPSreference.eu مراجعه کنید.

برای اطلاعات بیشتر درباره مورکیو ای (ویژه بیماران) لطفاً به www.MPSiva.ir مراجعه کنید.