هﮋﯾو ﯽﮑﺷﺰﭘ ﯽﺴﻧاژروا یﺎﻫزﺎﯿﻧ

(MPS IVA) A ﻮﯿﮐرﻮﻣ و (MPS VI) VI زوﺪﯾرﺎﮐﺎﺳ ﯽﻠﭘﻮﮐﻮﻣ ﻪﺑ ﻼﺘﺒﻣ نارمﯿﺑ یاﺮﺑ
ﱰﻤﮐ

ار ندﺮﮔ ﺖﯿﻌﺿو ً ﺎﻌﯾﴎ ﯽﻧدﺮﮔ عﺎﺨﻧ ﻪﺑ ﻪﻣﺪﺻ زا یﺮﯿﮔﻮﻠﺟ یاﺮﺑ ﺪﯿﻨﮐ ﺖﺑﺎﺛ

:ﺎﻫﺮﻄﺧ
  • ﯽﻧدﺮﮔ عﺎﺨﻧ ﻪﺑ ﻪﻣﺪﺻ یﻻﺎﺑ ﺮﻄﺧ ضﺮﻌﻣ رد ﻮﯿﮐرﻮﻣ و MPS VI ﻪﺑ ﻼﺘﺒﻣ نارمﯿﺑ .دﻮﺷ سردوز ﯽﻧﺎﻬﮔﺎﻧ گﺮﻣ و ﺞﻠﻓ ﺐﺒﺳ ﺖﺳا ﻦﮑﻤﻣ ﻪﮐ ﺪﻧراد راﺮﻗ
  • ًﺎﺗﺪﻤﻋ ﻪﮐ1,2,3،ﺪﻨﻨﮐ ﻪﺑﺮﺠﺗ ار لﺎﯿﺴﮐا ﻮﺘﻧﻼﺗآ ﯽﺗﺎﺒﺛ ﯽﺑ ﺖﺳا ﻦﮑﻤﻣ نارمﯿﺑ ﻦﯾا ﺖﺳا طﺎﺒﺗرا رد ﯽﻧدﺮﮔ عﺎﺨﻧ ﯽﺗﺎﭘﻮﻠﯿﻣ و ﯽﮔدﴩﻓ ﺎﺑA
:ﺎﻫ ﻪﯿﺻﻮﺗ
  • ﻢﮑﺤﻣ ار ﴎ ﺖﺳد ﮏﻤﮐ ﺎﺑ ﯽﻧدﺮﮔ تاﺮﻘﻓ نﻮﺘﺳ ﻪﺑ ﻪﻣﺪﺻ زا یﺮﯿﮔﻮﻠﺟ یاﺮﺑ.ﺪﯾراد ﻪﮕﻧ ﺖﺑﺎﺛ و5
  • ﺎﺑ هاﺮﻤﻫ) ﺎﻫ ﺖﻨﻣﺎﮕﯿﻟ ﯽﺘﺴﺳ لمﺘﺣا ﻞﯿﻟد ﻪﺑ ار ﻦﺸﻨﺘﺴﮐا /ﻦﺸﮑﻠﻓ ناﺰﯿﻣ .ﺪﯿﻨﮐ دوﺪﺤﻣ ندﺮﮔ ﯽﻋﺎﺨﻧ لﺎﻧﺎﮐ ﯽﮕﻨﺗ و (نآ نوﺪﺑ ﺎﯾ یزﻼﭙﺴﯾد ﺪﯿﺋﻮﺘﻧودا
  • ﺪﯾراد ﻪﮕﻧ ﯽﺜﻨﺧ ﯽﺘﯿﻌﺿو رد ار رمﯿﺑ یراﺬﮔ ﻪﻟﻮﻟ ﻦﯿﺣ :(نﻮﯿﺳﺎﺑﻮﺘﻧا) یراﺬﮔ ﻪﻟﻮﻟ ﺎﯾ ﮏﯿﺘﭘاﱪﯿﻓ ﻪﺷاﺮﺗ یراﺬﮔ ﻪﻟﻮﻟ زا .دراﺪﻧ دﻮﺟو ﺖﯿﻌﺿو نﺎﮑﻣا اﺮﯾز .ﺪﯿﻨﮐ هدﺎﻔﺘﺳا ﯽﭘﻮﮑﺳﻮﮕﻧرﻻ ﻮﯾﺪﯾو5
  • ﯽﺘﯿﻌﺿو رد ار ﯽﻋﺎﺨﻧ نﻮﺘﺳ ﻪﯿﻘﺑ ،ﯽﺣاﻮﻧ ﺮﮕﯾد رد ﯽﮔدﴩﻓ نﺎﮑﻣا ﻞﯿﻟد ﻪﺑ .ﺪﯾراد ﻪﮕﻧ ﯽﺜﻨﺧ
  • ﺎﯾ (ﻪﻘﯿﻗد 30 زا ﺶﯿﺑ) ﯽﻧﺎﻣرد ﯽﻧﻻﻮﻃ یﺎﻫﺪﻨﯾآﺮﻓ ﺖﺤﺗ ﻪﮐ ﯽﻧارمﯿﺑ ﯽﻣﺎت یاﺮﺑ راﺮﻗ (هﺮﯿﻏ و ﯽﻧﺎﻫد ﯽﺣاﺮﺟ) ﴎ ﺎﯾ خﺎﺨﻧ یﺎﻫ ﯽﺣاﺮﺟ ﻪﺑ طﻮﺑﺮﻣ یﺎﻫﺪﻨﯾآﺮﻓ ﻪﻤﻫ .دﻮﺷ ﯽﻣ ﻪﯿﺻﻮﺗ ﮏﯾژﻮﻟﻮﯾﺰﯿﻓورﻮﻧ ﮓﻨﯾرﻮﺘﯿﻧﺎﻣ مﺎﺠﻧا ،ﺪﻧﺮﯿﮔ ﯽﻣ
ﱰﻤﮐ

ممکن است نیاز به تراکستومی اورژانسی باشد، با یک متخصص تماس بگیرید (ENT) گوش و حلق و بینی

:خطرها
  • نارسایی تنفسی و موارد اورژانسی مربوط به مجرای تنفسی از رخدادهای نامطلوب شایع در بیماران MPS،6 به ویژه حین مداخلات جراحی است.7 کاهش بحرانی اشباع اکسیژن .به طور ناگهانی امکان پذیر است
  • در وضعیت های های اورژانسی مجرای تنفسی در حین بی هوشی پیش از آسیب دائمی به مغز .ممکن است کمتر از 5-3 دقیقه زمان برای انجام تراکستومی اورژانسی در بیماران باشد MPS کمتر
  • هرگونه داروی آرام بخشی می تواند مشکلات تنفسی، هیپوکسی شدید و در نتیجه اختلال نورولوژیک به دنبال داشته باشد.5
  • ویدیوی انسداد مجاری تنفسی را ببینید: اینجا کلیک کنید
  • :انسداد مجاری تنفسی
    • بیماران مبتلا به MPS ممکن است دچار آپنه انسدادی خواب (OSA) باشند که خطر .وضعیت های اورژانسی مجاری تنفسی و هم چنین هیپوکسی مزمن را افزایش میدهد
    • انسداد مجاری تنفسی (تصویر را ببینید) ممکن است موجب دشواری تهویه ماسک .و لوله گذاری شود
    • انقباض مفصل TM (گیجگاهی فکی) با مشکل در باز کردن دهان و تجمع گلیکوزآمینوگلیکان ها (GAGs) در زبان، حلق و نای می تواند مانع از دسترسی به مجاری تنفسی فوقانی و تشخیص گلوتیس شود. که ممکن است منجر به ادم ریوی فشار منفی یا عدم توانایی تهویه/لوله گذاری یا مشاهده مجرای تنفسی شود.7,8
    • هنگام خروج لوله امکان بروز مشکلات جدی از قبیل ادم ریه و نیاز به لوله گذاری .مجدد یا تراکستومی اورژانسی وجود دارد
:توصیه ها
  • هنگام انجام هرگونه عمل جراحی در بیماران مبتلا به MPS ، به دلیل احتمال بالای نیاز به تراکستومی اورژانسی، حتماً یک متخصص گوش، حلق و بینی (ENT) ، ترجیحاً با تجربه MPS آماده در محل جراحی داشته باشید.5
  • اطمینان حاصل کنید که متخصص گوش، حلق و بینی از این مسئله آگاه است که انجام MPS تراکستومی اورژانسی بسیار دشوارتر و همراه با خطر بیشتری است و برای بیماران به دلیل کوتاهی گردن، بافت نرم ضخیم، و عمق نای زمان بیشتری می طلبد.5
  • در صورت عدم نتیجه گیری از ماسک گذاری و به دنبال آن لوله گذاری نای از طریق دهان برای انجام روش های جایگزین لوله گذاری (برای مثال لوله گذاری فیبراپتیک) آماده باشید.5
  • استفاده از داروی ضداضطراب خوراکی می تواند اضطراب را کاهش و توانایی لوله گذاری فیبراپتیک را بهبود دهد- اما اگر بیمار به خواب برود به دلیل انسداد مجاری تنفسی بالایی امکان کاهش اشباع اکسیژن خونی تا حد خطرناک وجود دارد.
  • از پرستار قبل جراحی بخواهید که اشباع اکسیژنی را به دقت پایش کند و در صورت .تغییر در میزان اشباع اکسیژنی سریعاً با تیم بیهوشی تماس بگیرد
  • هنگام لوله گذاری به دلیل احتمال مشکل در تهویه و اکسیژناسیون مقادیر مکمل O2 در دسترس داشته باشید.7
  • استفاده از نیتروس اکساید برای تسهیل جایگذاری کاتتر درون وریدی و به دنبال آن ، تزریق میدازولام یا فنتانیل (در صورت لزوم، معکوس کردن اثر با فلومازنیل و نالوکسان) را مدنظر داشته باشید.5
  • قرار دادن بیمار به پهلو طی مرحله اینداکشن بیهوشی را در صورت بهبود مجرای .تنفسی بیمار در نظر داشته باشید
  • در صورت داشتن مجرای تنفسی با دسترسی دشوار برای القای بیهوشی از طریق نای از برونکوسکوپی فیبراپتیک استفاده کنید.5
  • یافته ها نشان داده اند که استفاده از لارنژیال ماسک (LMA) یا مجرای بینی تهویه حین برونكوسكوپي را بهبود می بخشد.5
  • وارد کردن گایدوایر با سر شکل J درون کانال ساکشن برونکوسکوپ به داخل نای را در نظر داشته باشید، برونکوسکوپ را بردارید و یک دیلاتور حالب یا کاتتر تبادل مسیرهوایی روی وایر وارد کنید، سپس لوله اندوتراکئال (ETT) برای کمک به حرکت آن در نای را داخل ببرید.9
  • تا زمانی که لوله گذاری تمام نشده است، از استفاده از شل کننده های عضلانی اجتناب کنید.5
  • از با اندازه 2-3 برابر کوچک تر نسبت به اندازه مورد انتظار بر حسب سن استفاده کنید.10
  • برای افزایش اکسیژن رسانی به بیمار حین برونکوسکوپی فیبراپتیک، وارد کردن ETT کوتاه درون مجراهای بینی برای تأمین پیوسته O2 در هیپوفارنکس را در نظر O2داشته باشید. همچنین با اتصال O2 به پورت ساکشن برونکوسکوپ متناوباً .را از سر فیبر تزریق کنید
  • از معکوس شدن کامل اثر شل کننده عضلانی مطمئن شوید و پیش از اکستوبیشن، لوله گذاری از طریق بینی انجام شود.5
  • لوله را در مکانی خارج کنید که در صورت نیاز فوری بیمار به لوله گذاری مجدد یا تراکستومی اورژانسی دسترسی کامل به کادر پزشکی داشته باشید.5
ﱰﻤﮐ

ﯽﻨﯿﺑ ﺎﯾ نﺎﻫد رد ﯽﻓﺎﮐ یﺎﻀﻓ ﻪﮐ ﺪﯾﻮﺷ ﱧﻤﻄﻣ ﺪﯿﻨﮑﻧ جرﺎﺧ ار ﻪﻟﻮﻟ
دراد دﻮﺟو اﻮﻫ رﻮﺒﻋ یاﺮﺑ

:خطرها
  • روﺪﯾﱰﺳا دﺎﺠﯾا هﺮﺠﻨﺣ ﻪﺑ ﺐﯿﺳآ ﺐﺒﺳ ﺖﺳا ﻦﮑﻤﻣ راﻮﺷد یﺎﻫ یراﺬﮔ ﻪﻟﻮﻟ
    دﻮﺷ ﯽﺴﻔﻨﺗ یاﺮﺠﻣ ﺲﭘﻼﮐ ﺎﯾ ﺖﻧﻮﻔﻋ
  • .احتمال هیپوکسی مزمن نیز وجود دارد (OSA) به دلیل آپنه انسدادی خواب
  • خارج شد، ممکن است امکان لوله MPS هنگامی که لوله از دهان بیماران مبتلا به .گذاری مجدد نباشد که این امر به نوبه خود ، می تواند وضعیتی اورژانسی پدید آورد
  • ویدیوی تکنیک های بیهوشی را ببینید: اینجا کلیک کنید
:توصیه ها
  • .در صورت صدمه به حنجره به تأخیر انداختن خروج لوله را در نظر داشته باشید
  • .تا زمانی که صاف شدن مسیر تنفسی تأیید نشده است لوله را خارج نکنید
  • به دلیل احتمال بالای نیاز به ،MPS هنگام انجام هرگونه عمل جراحی در بیماران دچار
    یا جراح کودکان (ENT) تراکستومی اورژانسی، حتماً یک متخصص گوش، حلق و بینی
    .آماده در محل جراحی داشته باشید
ﱰﻤﮐ

پایش (مانیتورینگ) قلبی را ادامه دهید

:خطرها
  • گزارش شده است.6.1 MPS تظاهرات قلبی مهم در بیماران مبتلا به
  • ،است، 6,11 MPS بیماری دریچه قلب شایع ترین مشکل قلبی گزارش شده در بیماران
    که خطر مرگ و میر حین اعمال جراحی را بالا می برد.5
  • .دراد دﻮﺟو ﻦﯿﯾﺎﭘ نﻮﺧ رﺎﺸﻓ ﻞﯿﻟد ﻪﺑ ﯽﺒﻠﻗ ﻪﻠﻤﺣ و ﺖﺸﮔﺮﺑ ﻞﺑﺎﻗﺮﯿﻏ ﯽﻤﮑﺴﯾا نﺎﮑﻣا
  • ﺪﯿﻨﮐ ﮏﯿﻠﮐ ﺎﺠﻨﯾا :ﺪﯿﻨﯿﺒﺑ ار ﯽﺒﻠﻗ ﮓﻨﯾرﻮﺘﯿﻧﺎﻣ یﻮﯾﺪﯾو
:خطرها
  • را به منظور تشخیص ناهنجاری های هدایت قلبی و علایم MPS بیماران مبتلا به .الکتروکاردیوگرام) کنترل کنید) EKG ایسکمی میوکاردیال پیوسته با
  • ﺪﯿﻫد مﺎﺠﻧا ﯽﻓاﺮﮔﻮﯾدرﺎﮐوﱰﮑﻟا دﺮﮑﻠﻤﻋ ﺖﻓا ﻦﯿﻨﭽﻤﻫ و زﻮﻨﺘﺳا ﺎﯾ ﯽﺒﻠﻗ یﺎﻫ ﻪﭽﯾرد نﻮﯿﺳﺎﺘﯾژرﻮﮔر ﺺﯿﺨﺸﺗ یاﺮﺑ
  • در صورتی که جراحی طولانی مدت یا پر خطر بود، با استفاده از کانولای داخل شریانی فشار خون را کنترل کنید.5
.طی مداخله های برنامه ریزی شده 20%-11 است. هنوز میزان مرگ و میر در مداخله های جراحی اورژانسی گزارش نشده است MPS میزان مرگ و میر پیش از جراحی7 بیماران مبتلا به